NOMBRES Y APELLIDOS : ADRIAN RENATO PEREYRA FALCON
EDAD : 7 AÑOS 6 MESES
SEXO : MASCULINO
PROCEDENCIA : LIMA, PERU
ANTECEDENTES PERSONALES : Producto de segunda gestación, parto eutócico sin complicaciones, PN 3400 gr, Varicela en Diciembre 2005
RESUMEN DE HISTORIA CLINICA:
Paciente con Diagnóstico de Craneofaringioma desde Mayo del 2004, con cuatro (04)
Intervenciones quirúrgicas. Ultima Qx 01.06.2006.
Desde segunda quincena de enero 2007, mayor compromiso visual en ojo derecho.
Actualmente cursa con diabetes insípida, hipotiroidismo, amaurosis izquierda.
EXAMENES DE AYUDA DIAGNOSTICA
Tomografías – Resonancia Magnética:
- 03 Mayo 2004: Tomografía – Resonancia magnética: Lesión compatible con craneofaringioma intra y supracelar
- 26 Mayo 2004: 1ra. Resonancia magnética de control : acentuados cambios postquirúrgicos de aspecto reciente a nivel supracelar y frontal bilateral según descripción, sin evidencia de persistencia de enfermedad.
- 06 Setiembre 2004: 2da. Resonancia magnética de control: signos compatibles con recidiva de enfermedad a nivel intra y supracelar según descripción y zonas de encefalomalacia de aspecto post quirúrgico a nivel frontal bilateral y en la cabeza del núcleo caudado izquierdo.
- 21 Setiembre del 2004: Resonancia magnética de encéfalo que muestra area de encefalomalacia en cara interna de ambos lóbulos frontales con extensión a pared izquierda del hipotálamo y que llega a parénquima adyacente al cuerno inferior de este lado. Presencia de formación expansiva quística bilobulada en región selar con extensión a supraselar con contenido líquido viscoso ( 18 x 18 x 11 mm, en sentido céfalo-caudal, de derecha-izquierda y antero-posterior, respectivamente). No se identifica tejido hipofisiario .
- 12 Noviembre 2004: Resonancia magnética de encéfalo con predilección en región selar que muestra proceso expansivo con contenido hemorrágico en región selar y supracelar, de mayor tamaño a lo observado en el estudio anterior del 21.09.2004 (26x21x20 mm en sentido céfalo-caudal, ántero-posterior y de derecha-izquierda respectivamente)
- 26 Junio 2005: Resonancia de control luego de tercera Intervención quirúrgica y Radiocirugía: Formación de aspecto quístico localizada en la silla turca y en la cisterna supraselar con lateralización izquierda, compatible con remanente tumoral por lo que sugiere control de acuerdo a la evolución clínica.
- 16 agosto 2006: Craniectomía frontal con reblandecimiento frontal bilateral y en núcleos lenticular y caudado izquierdos. Proceso expansivo intra y supraselar, en relación con craneofaringioma recidivante ( ..en su expansión supraseñar obtura a la cisterna quiasmática comprimiento al nfundíbulo y al quiasma óptico. Dicho proceso alcanza u diámetro ántero-posterior de 15 mm, diámetro transverso de 24mm y altura de 20mm
- 10 noviembre del 2006: Craneotomía frontal con reblandecmientos encefálicos, probablemente post-quirúrgicos, en la parte interna de la base de ambos lóbulos frontales. Agrandamiento de los diámetros de la silla turca con presencia de proceso expansivo intra y supraselar, de naturaleza mixta, con mayor componente quístico de localización intra y supraselar compatible con craneofaringioma. Mide 18mm de diámetro ántero-posterior, 24 mm de ancho y 22 mm de altura..
- 17 de enero del 2007: Presencia de proceso expansivo neoformativo intra y supraselar el cual deprime silla turca en probable relación a craneofaringioma. Craneotomía frontal con reblandecimiento encefálico probablemente post-quirúrgico en la parte interna de ambos lóbulos frontales (Mide 17 mm de diámetro ántero´posterior, 22 mm de diámetro transverso y 24 mm de altura).
- 10 de junio de 2,007: Craneotomía frontal con reblandecimientos encefálicos, en fase crónica, probablemente post-quirúrgicos, en la parte interna de la base de ambos lóbulos frontales y en la región lenticulo-caudada del hemisferio cerebral del lado izquierdo. Agrandamiento de los diámetros de la silla turca con presencia de proceso expansivo intra y supraselar, de naturaleza quística, el que aparece con hiperintensidad en todas las secuencia de pulso con nivel líquido-líquido en su interior, compatible con craneofaringioma. Mide 27mm de diámetro ántero-posterior, 35 mm de ancho y 28 mm de altura..
Potenciales evocados visuales/Electroretinograma/Retinografía/Angiofluoresceinografía
- 21 Octubre del 2004: Potenciales evocados visuales: no se reconocen respuestas correspondientes a ambas vías visuales. Hallazgos compatibles con severa disfunción neurofisiológica de ambos nervios ópticos.
- 20 enero del 2007: Electroretinograma: El estudio evidencia conformación adecuacada d eondas retinales a y b en ojo derecho, con evidencia de asimetría significativa en la amplitud disminuída y latencias prolongadas en ojo izquierdo. Potenciales evocados visuales : Se evidencia conformación de potenciales de onda P100 en ambos ojos con amplitudes disminuídas en ojo izquierdo y con latencias muy prolongadas.
- 29 enero 2007: Retinografía y Angiofluoresceinografía :
Retinografía OD: Retina central (6mm, 30º) Papila de bordes nítidos, buen color. Diámetro vertical 0.159 y diámetro horizontal 0.153. Nervio Optico muy pálido. Vasos de origen, centro nasal, calibre arterial de 120 (normal), calibre venoso de 140. Mácula: Disminución del haz y fibras nerviosas temporales. Retina media y periférica: aplicada.
OI: Retina central (6mm, 30º) Papila de bordes nítidos, buen color. Diámetro vertical 0.15 y diámetro horizontal 0.14. Nervio Optico muy pálido. Emergencia de Vasos: central. Calibre venoso de 149. Mácula: pequeña lesión fibrosis Epimacular. Retina media y periférica: aplicada
Angiofluoresceinografía :
OD: Retina central (6mm, 30º) Tiempo de llenado normal y tránsito vascular: normal. Fase arterial venosa conservada. Llama la atención el patrón fluoresceínico de la coroides, tiene aspecto moteado. No se observa fuga de colorante en estadios tardíos. Retina media y periférica: aplicada.
OI: Retina central (6mm, 30º) Tiempo de llenado normal y tránsito vascular: normal. Se aprecia adelgazamiento moderado de los vasos arteriolares. Mácula: fluorescencia transmitida en estadios tempranos que desaparecen en estadios tardíos, sin fuga de colorante. Llama la atención el patrón fluoresceínico de la coroides. Retina media y periférica: aplicada.
Impresión diagnóstica,. Atrofia de papila, AO con mayor compromiso OI
- 02 Febrero del 2007: Potenciales evocados visuales no se reproducen las ondas al estimular el ojo izquierdo. Prolongación de la latencia de la onda P100 en el ojo derecho con aumento de la duración de la onda.. El examen sugiere disfunción neurológica de ambos nervios ópticos. El compromiso es severo en el lado izquierdo y moderado a severo en el derecho.
Patología:
- 10 mayo 2004: Patología: Tumor selar y supracelar Craneofaringioma con areas de reaccion xantogranulomatosa
TRATAMIENTOS MEDICO-QUIRURGICOS - RADIOTERAPIA
-Tratamiento médico actual: Hormonoterapia sustitutoria : Levotiroxina 100 mg / dia VO, Desmopresina 0.05 0.1 mg/ día VO condicional a volumen urinario diario
- Intervenciones quirúrgicas:
- 06.05.2004 : Craneotomia fronto-orbitario. Extirpación del tumor. Reintervención por fístula . Evolución favorable
- 22.11.2004 : Craneofaringioma recidivante. Evacuación de tumor quístico
- 10. 02.2005 : Craneofaringioma recidivante . Abordaje endoscópico de tumor quístico supracelar más colocación de reservorio de Omaya. Resección parcial del tumor.
- 01.09.2006 : Excéresis de tumor mixto. Reduce volumen a un 20% aprox.
- Radioterapia estereotáctica fraccionada ( Marzo 2005) : 8 sesiones con acelerador lineal Varian CLÍNICA 2100 CD de última generación y con sistema de planificación tridimensional SIMUPLAN y RMN.
NOTA:
RECOMIENDAN UN NEUROCIRUJANO ESPECIALIZADO EN CIRUGIA EN BASE DE CRANEO PISO MEDIO LINEA MEDIA.
FECHA: 10 DE JUNIO DE 2007 |
